신경퇴행성 질환 파킨슨 병

신경퇴행성 질환 파킨슨 병

신경퇴행성 질환의 일종인 파킨슨병은 운동완만, 안정시떨림, 과다굳음 등 운동기능 퇴화 증상이 특징이며, 중뇌의 흑색질중 도파민 분비 조직의 손실이 원인입니다. 유사한 증상을 보이면 파킨슨 증으로 분류하고 원인에 따라 여러가지 병으로 불립니다. 파킨슨병과 같이 신경퇴행성 질환으로 분류되는 대표적인 질환으로는 알츠하이며병, 루게릭병, 헌팅턴병, 척수소뇌실조증 등이 있습니다. 파킨슨병에 대해 간략히 적어보도록하겠습니다.

 

파킨슨병

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파킨슨병은 신경퇴행성 질환으로 운동완만(bradykinesia), 안정시떨림(resting tremor), 과다굳음(rigidity) 등의 증상이 특징입니다. 신경퇴행성 질환은 신경 세포들이 어떠한 원인에 따라 소멸하여 뇌 기능 이상을 일으키는 질환입니다. 대표적인 신경퇴행성 질환으로는 파킨슨병과 알츠하이머병, 루게릭병, 헌팅턴병, 척수소뇌실조증 등이 있습니다. 세계적으로 파킨슨병 환자는 700만명에서 많게는 1천만명 이상으로 추정되고 있습니다. 국내에서도 약 11만명(2020년 기준) 이상이 이 병으로 고통받고 있습니다. 파킨슨병을 앓았던 유명인들은 아돌프 히틀러, 무하마드 알리, 교황 요한 바오로 2세 등이 있습니다.

 

1817년 이 병을 처음 보고한 영국의 의사 제임스 파킨슨(James Parkinson)의 이름에서 유래하였습니다. 그는 손 떨림, 근육 경축, 보행이상, 구부정한 자세 등의 증상을 보이는 환자들을 '떨림마비'라는 이름으로 보고하였고, 최초로 세상에 알려졌습니다.

 

파킨슨병의 종류

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가. 파킨슨 증후군(파킨슨증)

파킨슨 증후군이란 질환을 의미하는 것이 아니라, 파킨슨병을 포함한 파킨슨병의 증상들을 보이는 여러 질병을 포괄하는 단어입니다. 즉, 안정떨림, 운동완만, 경축, 자세불안정, 구부정한 자세, 보행 동결 등의 증상을 보이면 파킨슨 증후군 또는 파킨슨증이라고 합니다.

 

나. 파킨슨병

중뇌중에서서 흑색질이라는 부분의 도파민 분비 세포 손실에 의해 발생하는 질환을 말합니다. 발병 원인은 확실하게 규명되지 않았기에 특발성 파킨슨병이라고도 합니다.

 

다. 비전형적 파킨슨 증후군(파킨슨 플러스)

파킨슨병과 유사한 증상을 보이는 신경퇴행성 질환들을 말합니다. 중뇌의 흑색질 손상 외에도 뇌의 다른 부분이 손상되기 때문에 파킨슨병의 증상뿐만 아니라 다른 신경계통의 이상으로 인한 증상들이 동반되는 것이 특징입니다.

 

라. 이차성 파킨슨 증후군

약물이나 독성 물질, 두부외상, 뇌혈관성 질환, 정상압 수두증, 뇌염과 같은 중추신경계 감염 등 이차적인 원인에 의해 파킨슨증이 발생하는 경우를 이차성 파킨슨 증후군이라고 합니다. 약물에 의한 이차성 파킨슨 증후군은 도파민을 생성하는 세포가 파괴된 것이 아니고, 약물로 인해 도파민의 전달이 차단되어 증상이 나타나는 것이기 때문에 원인이 된 약제의 사용을 중단하면 증상이 없어지게 됩니다.

 

파킨슨병의 원인

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중뇌 흑색질에 존재하는 도파민 분비 신경세포의 손실이 원인입니다. 한꺼번에 도파민 분비 세포가 손실되는 것이 아니라 점진적으로 진행되며 50~70% 정도 손실되되면 증상이 나타나게 됩니다.

 

도파민은 세포와 세포 간에 화학적 신호를 전달하는데 이용되는 신경전달물질로 뇌의 신경세포에서 만들어집니다. 신경전달물질의 신호 전달이 비정상적으로 줄거나 많아지는 경우에는 신경계 기능 전체에 이상을 초래하게 됩니다. 

 

참고로 뇌에는 광범위하게 도파민을 이용하는 신경세포가 있으며, 이들은 운동 조절과 관련된 선조체, 생각과 관련된 전두엽, 감정 등과 관련된 변연계, 호르몬과 관련된 뇌하수체 등에 존재하고 있습니다. 흑색질에서 만들어진 도파민은 선조체에 작용하여 운동기능 조절을 담당하기에 흑색질의 도파민 분비비 세포가 손실되면 운동기능이 떨어지게 되는 것입니다.

 

파킨슨병의 치료

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이병의 치료는 약물과 수술로 합니다. 기본은 약물 치료이며, 조직파괴술과 뇌심부자극술 등 수술치료를 하기도 합니다. 현재 사용되고 있는 파킨슨병 약들은 기본적으로 증상 완화 또는 조절을을 위한 것으로 100% 완치하는 약은 현재 없습니다.

 

가. 약물치료 

 

1) 레보도파

레보도파는 1960년대 파킨슨병 치료에 도입되었습니다. 현재까지도 파킨슨병의 치료에 있어 가장 효과적이고 많이 사용됩니다. 도파민 결핍으로 운동장애가 발생하는 파킨슨병은 부족한 도파민을 약으로 보충해준다면 증상이 개선될 수 있습니다. 하지만 도파민을 체내에 직접 주입하면 뇌의 신경세포까지 도달되지 않습니다. 레보도파는 도파민이 만들어지기 전 단계의 물질이며, 체내에 직접 주입하면 뇌의 신경세포까지 도달하지 못하는 도파민과는 달리 체내에 주입하면 뇌에 도달할 수 있고, 이후 도파민으로 만들어져 부족한 도파민의 역할을 합니다.

 

2) 도파민 작용제

도파민은 아니지만, 도파민이 작용하는 수용체를 자극하여 도파민과 유사하게 신경전달 과정에 반응하도록 만들어졌습니다. 도파민 작용제는 초기 파킨슨병 환자들에게 단독으로 사용되거나 진행된 파킨슨병 환자들에게 레보도파 치료의 보조제로 사용되고 있습니다. 레보도파보다는 효과가 약하지만 약효가 오래 지속되고 운동 합병증이 덜 생기는 장점이 있습니다.

 

3) 도파민 분해효소 억제제

도파민을 분해하는 효소의 작용을 억제하여 파킨슨병에 효과를 나타내는 약제를 말하며, 마오비(Monoamine Oxidase B, MAO-B) 억제제와 콤트(Catechol-O-Methyltransferase, COMT) 억제제가 있습니다. 마오비 억제제는 도파민을 분해하는 마오비라는 효소를 억제하여 도파민이 더 오랜 작용하도록 도와줍니다. 콤트 억제제는 레보도파가 혈액뇌장벽을 통과하기 전 체내에서 콤트라는 효소에 의해 도파민으로 분해되는 것을 억제하여 더 많은 레보도파가 뇌에 전달되도록 도와주는 역할을 하며, 레보도파와 함께 복용하여야 합니다.

 

4) 비도파민성 약물들 

항콜린제, 아만타딘 등의 비도파민성 약제들도 파킨슨병 치료에 이용합니다. 항콜린제는 떨림을 조절하는 데는 효과적이지만 입 마름, 변비 등의 부작용이 있고, 고령 환자에서 인지기능 장애 유발 또는 악화시킬 수 있어 주의하여 사용하여야 합니다. 아만타딘은 레보도파에 비해 효과가 약하지만 초기 파킨슨병 환자에서도 유용하게 사용될 수 있습니다.

 

나. 수술치료

 

1) 조직파괴술 

조직파괴술은 특정 뇌 조직을 제거하는 방법으로 현재는 잘 사용되지 않습니다. 파킨슨병 증상 호전에 효과가 있지만 뇌조직을 제거하기 때문에 출혈의 위험성이 더 높고 제거된 조직의 기능이 손상되며, 정확한 부위를 제거하지 못하더라도 조직을 되돌릴 수 없는 비가역적 방법입니다. 또한 뇌 조직 양쪽 모두 수술할 경우에는 발음장애, 삼킴곤란, 인지기능 저하 등의 증상이 심해지기 때문에 한쪽만 수술 하는 경우가 많습니다.

 

2) 뇌심부자극술 

뇌 특정 부위에 미세전극을 넣고 전극의 다른 쪽 끝을 가슴 피부 아래쪽 배터리에 연결하는 수술로 파킨슨병과 같은 이상운동질환에 대해 널리 사용되는 수술입니다. 조직파괴술이 뇌에 영구적인 손상이 발생하는데 비해 뇌심부자극술은 뇌의 영구 손상 없이 전류자극을 통해 신경회로에 변화를 줌으로써 치료효과를 나타낸다는 장점이 있습니다.